Ινώδης δυσπλασία

Πρόκειται για αναπτυξιακή βλάβη με μονοοστική ή πολυοστική εντόπιση, που χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση οστίτη ιστού από ινώδη ιστό.

Τα παιδιά είναι ασυμπτωματικά, η βλάβη εμφανίζεται με μορφή παθολογικών καταγμάτων ή με παραμόρφωση των μακρών οστών. Δημιουργεί ανισοσκελία.

Ακτινολογικά διαπιστούται οστεολυτική βλάβη με λέπτυνση του φλοιού, με στικτές επασβεστώσεις, στην μετάφυση και διάφυση των οστών.

Στην πολυοστική μορφή τα παιδιά εμφανίζουν χαμηλό ύψος και δημιουργούνται παραμορφώσεις στα άκρα, με χαρακτηριστική αυτή του ισχίου που είναι σε ραιβότητα.

Όταν συνδυάζεται με πολλαπλές δερματικές κηλίδες ( café au lait spots) και ορμονικές διαταραχές με πρώιμη ήβη, σε παιδιά με χαμηλό ύψος, πρόκειται για το σύνδρομο McCune Albright.

Αντιμετωπίζεται με διόρθωση των παραμορφώσεων και σταθεροποίηση των παθολογικών καταγμάτων με εφαρμογή εύκαμπτων ενδομυελικών ήλων ή με συσκευή Ilizarov, εάν είναι εφικτό.