Νευροϊνωμάτωση

Bone Lesions in Children with Neurofibromatosis

Neurofibromatosis is often related with severe orthopaedic disorders in children. Bone lesions are rare but pose severe...

Νευροϊνωμάτωση ονομάζεται η ανώμαλη αύξηση των νευρικών κυττάρων, τόσο από το κεντρικό όσο και από το περιφερικό νευρικό σύστημα.

Επηρεάζει κυρίως τη Σπονδυλική Στήλη όπου εμφανίζονται αλλοιώσεις στο φυσιολογικό σχήμα της με τη μορφή δυστροφικής και μη δυστροφικής σκολίωσης και κύφωσης.

Τα σπονδυλικά νευροϊνώματα διαβρώνουν και αλλάζουν το σχήμα των σπονδύλων, κυρίως των θωρακικών, εσωτερικά ή εξωτερικά.

Σπανιότερα, η νευροϊνωμάτωση μπορεί να βλάψει και τα μακρά οστά, συνήθως της κνήμης και της περόνης στα κάτω άκρα και την ακτίνα και την ωλένη στο άνω άκρο.

Η εξέλιξη της νευροϊνωμάτωσης σε ψευδοαρθρίτιδα στη Σ.Σ, στα μακριά οστά, στην κλείδα, στην περόνη και αλλού ή σε παθολογικό κάταγμα είναι συχνή.

Η πάθηση παρακολουθείται διότι η αντιμετώπισή της χειρουργικά, είναι δύσκολη και σύνθετη. Πρέπει όμως να χειρουργείται διότι εάν υπάρχει γρήγορη επιδείνωση της βλάβης των οστών ενδέχεται τα νευροϊνωματικά κύτταρα να έχουν εξαλλαχθεί σε κακοήθη.