Οστεοσάρκωμα – Ewing

Οστεοσάρκωμα – Σάρκωμα Ewing

Το οστεοσάρκωμα είναι κακοήθης όγκος που παράγει οστίτη ιστό. Προσβάλλει άτομα στην εφηβεία, σε ηλικία 8-25 έτη συνήθως, αλλά τα όρια επεκτείνονται στις δύο άκρες.

Εντοπίζεται κυρίως στις μεταφύσεις του γόνατος ( κάτω μετάφυση μηρού και άνω μετάφυση κνήμης) και στην άνω μετάφυση του βραχιονίου.

Κύριο κλινικό εύρημα είναι ο πόνος, με διάχυτα στοιχεία και νυκτερινή επιβάρυνση. Σπάνια ψηλαφάται διόγκωση. Υπάρχει δυσχέρεια κίνησης στην πάσχουσα περιοχή

Διάγνωση

Η ακτινολογική εξέταση αναδεικνύει την μεταφυσική αλλοίωση του οστού είτε με οστεολυτική μορφή είτε με οστεοβλαστική, με ασαφή όρια και διάσπαση της συνέχειας του φλοιού.

Χαρακτηριστική εικόνα η περιοστική αντίδραση ( τρίγωνο Codman ή ακτίνες ανατέλλοντος ήλιου).

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει:

Η μαγνητική τομογραφία αναδεικνύει όλη την έκταση της βλάβης με την ενδοστική και εξωοστική βλάβη, τις πιθανές βλάβες διαφυγής skip lesions, επιτρέποντας την καλύτερη σταδιοποίηση της βλάβης

Το σπινθηρογράφημα , η αξονική τομογραφία θώρακος και κοιλίας επιτρέπουν την σταδιοποίηση της νόσου.

Ο εργαστηριακός έλεγχος περιλαμβάνει έλεγχο όλων των παραγόντων του αίματος, της αλκαλικής φωσφατάσης και δεικτών οστεοσαρκώματος.

Ακολουθεί η λήψη βιοψίας για την ιστολογική διάγνωση της νόσου. Η βιοψία είτε γίνεται κλειστά με αξονική καθοδήγηση είτε ανοικτά, απαιτεί προσεκτικό σχεδιασμό για να ακολουθήσει η μετέπειτα πιθανή χειρουργική εξαίρεση του όγκου.

Θεραπεία

Η πρώιμη διάγνωση είναι καθοριστικής σημασίας, διότι σήμερα υπάρχει εντυπωσιακή βελτίωση στην αντιμετώπιση του οστεοσαρκώματος, τόσο σε επιβίωση όσο και στην ποιότητα ζωής των πασχόντων παιδιών.

Μετά την σταδιοποίηση της νόσου και την χημειοθεραπεία, γίνονται χειρουργικές επεμβάσεις διάσωσης του μέλους, με ολική αντικατάσταση των πασχόντων οστών και αρθρώσεων με τεχνητές αρθρώσεις, που έχουν δυνατότητα επιμύκυνσης, ώστε να αντιμετωπίζεται τόσο το οστεοσάρκωμα όσο και η διαφορά μήκους από την ανάπτυξη του άκρου στα παιδιά.

Αποτελεί τον κακοηθέστερο όγκο των οστών στην πρώτη παιδική ηλικία. Εχει εντόπιση στην διάφυση των μακρών οστών. Συνήθως προσβάλλει το μηριαίο, το βραχιόνιο αλλά και πλατέα οστά, όπως η πύελος, μπορεί να προσβληθούν.

Η κλινική εικόνα είναι πόνος και συνοδά γενικά συμπώματα όπως πυρετός, αίσθημα αδυναμίας, απώλεια βάρους. Εικόνα γενικά πάσχοντος παιδιού.

Εμφανίζουν μεγάλη αύξηση της ΤΚΕ.

Η ακτινολογική εικόνα είναι χαρακτηριστική με διάχυτη οστολυτική βλάβη που καταστρέφει τον φλοιό και εμφανίζει περιοστική αντίδραση.

Ο έλεγχος με την μαγνητική τομογραφία αναδεικνύει την έκταση της βλάβης. Η λήψη βιοψίας και η ακριβής σταδιοποίηση της νόσου με έλεγχο θώρακος και κοιλίας, καθορίζουν το θεραπευτικό πρωτόκολλο.

Η πρώιμη διάγνωση και το κατάλληλο χημειοθεραπευτικό πρωτόκολλο έχουν ριζικά μεταβάλλει την πρόγνωση της νόσου, επιτρέποντας την αφαίρεση του όγκου και την αντικατάσταση του οστού με τεχνητό εμφύτευμα, διατηρώντας το μέλος. Εχει σημαντικά αυξηθεί το προσδόκιμο επιβίωσης των παιδιών.

Στις περιπτώσεις με χρόνιο διάχυτο άλγος, δυσχέρεια σε δραστηριότητες, νυκτερινό πόνο και ασαφή διαγνωστικά ευρήματα, ο αποκλεισμός των κακοήθων παθήσεων του αίματος είναι επιβεβλημένος. Η προσβολή των οστών από την νόσο, δυνατόν ορισμένες φορές να είναι η αρχική εντόπιση.

Η προσεκτική εξέταση και ο απεικονιστικός έλεγχος με εξέταση του αίματος και έλεγχο των οστών θέτει την διάγνωση, με την λήψη βιοψίας. Η πρόγνωση συναρτάται από την πρωτοπαθή μορφή της νόσου.

Αποτελεί σπάνιο όγκο των μυικών ινών, συνήθως με ενδοκοιλιακή εντόπιση αλλά σπάνια μπορεί να εμφανισθεί με μορφή ταχέως αναπτυσσόμενης εκτεταμένης διόγκωσης μυός σε κάτω άκρα.

Η σταδιοποίηση της νόσου, με την χημειοθεραπευτική αντιμετώπιση και την χειρουργική αφαίρεση μπορεί να ελέγξουν, εάν γίνουν έγκαιρα, την νόσο.