Ραχίτιδα

Ραχίτιδα στα παιδιά

Οι διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου, συνήθως νεφρογενούς αιτιολογίας, οδηγούν στην καθυστέρηση της επασβέστωσης στα αναπτυσσόμενα οστά, με δημιουργία παραμορφώσεων στα κάτω άκρα, συνήθως ραιβογονίας και σπανιότερα βλαισογονίας.

Η εμφάνιση σημαντικής ραιβογονίας, σε παιδιά με χαμηλό ύψος και ευκαμπτότητα, πρέπει άμεσα να ελέγχεται. Η χαρακτηριστική ακτινολογική εικόνα με διεύρυνση της επιφυσιακής πλάκας, είναι παθογνωμονική.  Η φαρμακευτική αντιμετώπιση μπορεί να βελτιώσει την εικόνα των άκρων, σε αντίθεση με την χειρουργική διόρθωση που όταν γίνεται ΧΩΡΙΣ φαρμακευτική υποκατάσταση, υποτροπιάζει άμεσα.

 Η FGF23 είναι μία φωσφατουρική ορμόνη, που παράγεται στα οστά και θεωρείται υπεύθυνη για την εμφάνιση της φιλοσύνδετης υποφωσφαταιμικής ραχίτιδος. Η αναστολή της υπερβολικής δράσης της, με την νέα φαρμακευτική θεραπεία, με την χρήση μονοκλωνικού αντισώματος (burosumab), δείχνει να βελτιώνει σημαντικά την δημιουργία των παραμορφώσεων.

Ραχίτιδα
Εικόνα βαρύτατης νεφρογενούς ραχίτιδος. Αρχική εικόνα ραιβογονίας με την ακτινολογική εικόνα.

Η χρήση οκτοειδούς πλακός για τροποποίηση της ανάπτυξης σε παιδική ηλικία ή οστεοτομίες πολλαπλών επιπέδων σε βαριές παραμορφώσεις και σε μεγαλύτερες ηλικίες, επιτρέπουν την διόρθωση των παραμορφώσεων.  

Η διαφορική διάγνωση σε ραιβογονία περιλαμβάνει την  αχονδροπλασία, τα πολλαπλά οστεοχονδρώματα που επηρεάζουν την ανάπτυξη της επιφυσιακής πλάκας, τους τραυματισμούς της επιφυσιακής πλάκας. (Κατάγματα – επιφυσιολισθήσεις)

Ραχίτιδα
Εικόνα Διόρθωση με οστεοτομίες και εφαρμογή συστήματος Ilizarov. (έχει διορθωθεί το δεξιό άκρο και είναι σε εξέλιξη η διόρθωση του αριστερού κάτω άκρου)